骨骰头骰骺骨软骨病

编辑:从此网互动百科 时间:2020-02-25 14:39:14
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骨骰头骰骺骨软骨病概述

称Legg-Calve-Perthes病(LCP),简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3~10岁的儿童,男多于女,其比例为4~6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%,病程需2~4年。本病为骨骺的缺血性坏死,主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端,偶有影响髋臼者。

骨骰头骰骺骨软骨病表现

初期症状较为模糊,感到肢体容易疲劳常为最先症状,在负重时髋部有轻度疼痛,但休息后消失,有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响,沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛,疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。 [1]  
病变继续进展,疼痛变为持续性。病儿跛行明显,臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性,髋屈曲内翻,造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成,肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。

骨骰头骰骺骨软骨病治疗

起病时,因患儿的髋关节甚为敏感,可先用皮肤牵引1~2周,等急性症状消退后再考虑进一步治疗。 
(一)非手术治疗  过去应用长期的髋人字型石膏固定,由于对小儿发育及关节功能影响太大,故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法,其目的是为了:①将股骨头深深的置于髋臼之中;②避免髋臼唇对股骨头的压迫;③使股骨头所受到的压力均等;④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展,内旋位支架固定后其优、良率达91%,但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。
(二)手术治疗  设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环,使股骨头与股骨颈之间的血供沟通,而采用占孔术,骨片插入或之间的血供沟通,但并未取得效果。因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病,有一定的效果,但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术,血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于:①在手术后6~8周即可完成治疗;②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施;③截骨术可使股骨上段发生充血;④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的并发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好,而且在手术后数年内,效果不会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。

骨骰头骰骺骨软骨病预后

与发病年龄、病史的长短以及治疗的方法正确有否有关。一般在5岁以前发病者,预后良好,甚至可以不做任何治疗。
为判断预后和决定治疗方法,Catterall根据X线表现(前后位及外展位),将本病分成4级。Ⅰ级:只有骨骺的前部有病变,关节面无塌陷,受累骨可完全被吸收,无死骨形成,无干骺端的骨质改变,再生过程可达完全程度。Ⅱ级:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出现囊性变,以后会消失。Ⅲ级:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆盖,在前后位X线片上出现“头中有头”的现象,股骨头有塌陷已不能维持原有的高度,干骺端已有增宽。Ⅳ级:整个骨骺均已成为死骨,股骨头已呈蘑菇状,干骺端有明显的增宽等骨质改变,股骨头上已出现再塑,但已难恢复原形。
毫无疑问,Ⅰ、Ⅱ级的预后佳,Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现,有些患儿不经治疗也会恢复;而有些患者一定要及时正确治疗,否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨头危险征象”的概念。“危险征象”在临床上包括:肥胖儿童,髋关节活动受限并有内收挛缩者;在X线片上包括:Gage征,股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象,就一定要及时治疗,而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无“危险征象”者,不管属于哪一组,均可不作治疗。
在治疗开始时,股骨头仍保持圆形者。结果良好,头已有变扁者,就不一定能恢复原形,愈合过程一旦开始,股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者,即使做截骨术,疗效亦不佳。
参考资料
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疾病